Sonstige angeborene Fehlbildungen

X-chromosomal-rezessive Ichthyosis

icd-10 Code: Q80.1

Beschreibung: Ichthyosis congenita

X-chromosomal-rezessive Ichthyosis

Die oberste Schicht der Haut besteht aus Haut-Zellen, die verhornt sind. Diese Haut-Zellen liegen zunächst in einer der unteren Haut-Schichten. Wenn die Haut-Zellen nach oben in Richtung Haut-Oberfläche wandern, dann verhornen sie und bilden so eine feste Schicht.

Die Erbinformation in Ihren Zellen ist verändert. Dadurch ist die Verhornung Ihrer Haut gestört.

Bei der Erkrankung ist die Haut trocken, rau und schuppig. Die Schuppen können grau aussehen. Es kann die Haut am gesamten Körper betroffen sein. Die Innenseiten der Gelenke können frei von Veränderungen bleiben.

Bei bestimmten Formen der Erkrankung hat man auch noch weitere Beschwerden. Die Beschwerden können auch andere Teile des Körpers betreffen.

Diese Erkrankung ist erblich. Es können auch andere Familienmitglieder betroffen sein. Es sind vor allem Jungen und Männer betroffen.