Stoffwechselstörungen

Crigler-Najjar-Syndrom

icd-10 Code: E80.5

Beschreibung: Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels

Crigler-Najjar-Syndrom

Wenn alte Blutzellen abgebaut werden, dann entstehen Gallen-Farbstoffe. Diese Gallen-Farbstoffe werden in der Leber durch ein Protein umgebaut.

Ihnen fehlt dieses Protein oder Sie haben es nur in einer kleinen Menge. Das ist angeboren. Wenn das Protein nicht richtig arbeitet, dann sammeln sich Gallen-Farbstoffe im Körper an. Je weniger man von diesem Protein hat, desto mehr Gallen-Farbstoffe sammeln sich an. Das passiert vor allem dann, wenn die Leber viel arbeiten muss. Die Leber muss viel arbeiten, wenn man Alkohol trinkt oder wenn man Kontakt mit Erregern hat. Dadurch sieht Ihre Haut meist gelb aus. Manchmal kann man Probleme beim Sprechen und beim Hören haben.