Stoffwechselstörungen

Porphyria cutanea tarda

icd-10 Code: E80.1

Beschreibung: Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels

Porphyria cutanea tarda

Der Stoff Häm hat verschiedene Aufgaben im Körper. Häm ist zum Beispiel im roten Blut-Farbstoff enthalten. Der rote Blut-Farbstoff befördert Sauerstoff in den Blutgefäßen zu den Organen. Um Häm zu bilden, werden verschiedene Proteine benötigt. Dabei entstehen Vorstufen vom Häm. Diese Vorstufen heißen Porphyrine.

Bei Ihnen arbeitet ein bestimmtes Protein nicht richtig. Das ist meist angeboren. Oder das Protein funktioniert nicht mehr richtig, weil die Leber geschädigt worden ist. Beschwerden entstehen meist erst dann, wenn die Leber zusätzlich geschädigt wird. Das passiert vor allem dann, wenn man Alkohol trinkt oder bestimmte Medikamente einnimmt. Dadurch kann das Häm vor allem in der Leber nicht richtig gebildet werden.

Dann sammeln sich die Vorstufen in Ihrem Körper an. Die Vorstufen werden überwiegend in der Haut abgelagert.

Deshalb reagiert Ihre Haut stark auf Sonnenlicht. Ihre Haut wird durch die Sonne stark geschädigt. Die Haut bildet dann meist Blasen und vernarbt. Manchmal kann man zum Beispiel auch Bauchschmerzen oder Probleme mit dem Kreislauf haben. Wenn die Erkrankung sehr ausgeprägt ist, kann man schwer krank sein.

Die Ursache der Erkrankung kann man nicht behandeln. Man versucht deshalb zu vermeiden, dass die Leber viel arbeiten muss oder geschädigt wird.